隐藏的杀手

佳佳，一个8岁男孩，应该处于无忧无虑、不知天高地厚、到处撒野的年龄，但7年前的一次并不起眼的手术，就此改变了这个男孩。

佳佳出生后不久就发现左额有个“蛛网膜囊肿”，在沪上一著名三甲医院就诊，当时就建议手术。鉴于这家医院的赫赫威名，佳佳的父母也没深入考虑就在孩子1岁时接受了手术，当时做的是比较简单的囊肿-腹腔分流手术。手术后孩子倒也一直健健康康、快快乐乐地成长。上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科神经疾病诊治中心陈若平

直到3年前，佳佳5岁了，复查发现囊肿已经明显缩小了，于是佳佳父母就考虑是否可以不要那分流管了。毕竟孩子体内有个管子，做父母的总是牵肠挂肚。于是就在那家医院尝试拔除分流管。可惜的是一结扎分流管后，佳佳就出现头痛、呕吐，考虑颅高压，就放开了分流管。

但就此以后，佳佳的生活变了，无忧无虑不再是主旋律，头晕和腹部不适频频出现，而且发作越来越频繁。佳佳的父母也多次带着孩子去复查，囊肿始终处于萎缩状态，分流管也总是好的。但孩子的症状越来越严重，那究竟是怎么一回事呢，佳佳的父母越来越忧虑。

这次，佳佳父母带着孩子辗转来到上海市儿童医院就诊。入院时同样发现分流管没有问题，而囊肿也依然处于萎缩状态。但佳佳的病情却突然急转直下，出现意识不清、双眼上翻、四肢强直、角弓反张、自主呼吸微弱，经气管插管、呼吸机辅助呼吸、脱水降颅压、镇静、解痉、抗癫痫等一系列紧急抢救后方勉强维持生命体征。

病情已经刻不容缓，神经外科、重症医学科、神经内科、消化内科、普外科一起行动起来，找原因、想对策。经多学科联合商讨后认为目前最重要的是要明确佳佳的颅内压情况，于是决定穿刺分流管的储液囊，确定是否存在颅高压。穿刺果然证实佳佳的颅内压非常高，而且缓慢放出脑脊液后，颅内压可以明显下降，这就说明分流管的腹腔端被堵塞了。只有手术才能解决问题。

但此时佳佳已经处于极度危险状态：意识丧失、自主呼吸极微弱，手术风险极大，整个治疗团队面对巨大的压力。陈若平主任当机立断，在和家属充分沟通的基础上，决定放手一搏：急诊探查分流管的腹腔端。手术中将分流管的腹腔端从腹腔中拉出来后发现无色清亮的脑脊液可以分流管腹腔端滴出，而且滴速较快，完全证实了手术前的猜测：分流管的腹腔端有堵塞。在持续引流脑脊液后，佳佳意识转清，自主呼吸恢复，顺利拔除气管插管，生命体征平稳，无抽搐发作，终于暂时脱离了险境。

但好景不长，手术后2周，外置的引流管出现了时而不通畅状况，且而且引流一不通畅，佳佳马上就出现头痛等颅高压症状。难题再现，一方面小时候接受了一次不恰当的手术，导致佳佳高度依赖分流管；另一方面由于囊肿的特殊位置，无法保证分流管始终处于通畅状态。怎么办？

陈若平主任带领治疗团队，认真查阅国内外相关文献，并结合佳佳的囊肿与脑室系统之间的实际情况，反复衡量，最终制定了手术方案：放置一新的侧脑室-腹腔分流系统，解决颅高压和分流管依赖问题；同时保留原囊肿-腹腔分流系统，腹腔端连接ommaya储液囊，放置于胸部皮下，作为备份。一旦新分流系统出现不通畅状况，此备份系统可以发挥引流作用。经过完善的术前准备，细致的手术操作，手术顺利完成，手术中也证实佳佳的颅内压处于极度高的危险状态。术后佳佳各项机能迅速恢复，顺利出院，一家人终于露出了久违的笑容。

佳佳这类幼时接受分流手术，长期依赖分流的孩子，由于脑室顺应性变差，即使分流管堵塞，颅内压增高，但其脑室仍无扩大，甚至还非常狭小。这就要求临床医生对病情做出准确判断，并采取果断治疗措施，才能揪出“隐藏的杀手”，挽救生命。

对于罹患蛛网膜囊肿患儿，手术指征及手术方式选择至关重要，分流手术要慎之又慎。陈若平主任的团队近年来采用小骨窗、在显微镜或神经内镜下剥除囊壁、同时将囊肿与脑池沟通的手术方案，已成功治疗数十例患儿。不仅减少手术创伤，缩短手术时间，减少术后并发症，更重要的是提高了手术疗效，明显改善了预后，避免了佳佳那种情况。